فصلنامه علمي پژوهشي بيهوشي و درد، دوره 2، شماره 5، پاييز 1390 گزارش مورد: گزارش ادارهي بيهوشي جهت انجام هيستروتومي در يك مورد
سندرم موركيو

فريبا الماسينوكياني1، پوپك رحيمزاده2*، سيدحميدرضا فيض2، حسين اكبري3، عليرضا الماسي4، سارا اسداله5

دانشيار زنان و زايمان دانشگاه علوم پزشكي تهران، ، بيمارستان حضرت رسول اكرم(ص)
استاديار بيهوشي دانشگاه علوم پزشكي تهران، بيمارستان رسول اكرم(ص)
استاديار جراحي پلاستيك و ترميمي دانشگاه علوم پزشكي تهران
استاديار راديولوژي دانشگاه علوم پزشكي تهران
دستيار زنان و مامايي دانشگاه علوم پزشكي تهران
__________________________________________________________________________________________

چكيده
سندرم موركيو يك بيماري ارثي اتوزوم مغلوب از گروه موكوپليساكاريدوز هاست كه از نظر باليني با ديسپلازي شديد اسكلتي و با بهرههوشي نرمال مشخص ميشود. ارتشاح كراتان سولفات در نسوج مختلف رخ ميدهد و با پيشرفت بيماري ميتواند باعث درگيري نسج همبند قرنيه و راههاي هوايي و ريه و دريچههاي قلب شود. در اين مقاله يك مورد بارداري با سندرم نادر موركيو كه به علت ديسترس شديد تنفسي مادر، مجبور به ختم حاملگي شديم ، همراه با روش ادارهي بيهوشي آن معرفي ميشود.
واژگان كليدي: بيهوشي، حاملگي، سندرم موركيو

_______________________________________________________________________
*آدرس نويسنده مسئول: پوپك رحيمزاده، تهران، خيابان ستارخان، خيابان نيايش، بيمارستان رسول اكرم (ص)، بخش بيهوشي و درد
[email protected]:پست الكترونيك
فصلنامه علمي پژوهشي بيهوشي و درد، دوره 2، شماره 5، پاييز 1390___________________________________________ فريبا الماسي و همكاران

70

70

مقدمه
سندرم موركيو (Morquio’ s Syndrom) يك بيماري ارثي اتوزوم مغلوب متابوليك از گروه بيماريهاي ذخيره اي موكوپلي ساكاريد است كه در آن در اثر فقر آنزيم ان -استيل گالاكتوز آمين -6-سولفات –سولفاتاز، بدن نميتواند زنجيرههاي بلند مولكولهاي قند به نام گليكوزآمينو گليكانها را بشكند. سندرم موركيو، تيپ 4 از اين دسته بيماريها است. سندرم Morquio‐Brailsford اولين بار در سال 1929 شرح داده شد. شيوع سندرم موركيو 1 در هر 200 هزار تولد زنده است و سابقه خانوادگي اين سندرم شانس بروز آن را افزايش مي دهد. علائم سندرم موركيو شامل تكامل غيرعادي استخوانها در مهرهها، قفسه سينهي زنگولهاي و مفاصل با افزايش تحرك-پذيري و سر بزرگ و قد كوتاه (در نوع شديد كوتاه تر از 125 سانتي متر) و به خصوص گردن و تنهي كوتاه ، ژنو والگوس و راه رفتن اردكي و فاصله زياد بين دندانها، كيفو اسكوليوزيس، كدورت قرنيه، سوفل قلبي ( اغلب نارسايي آئورت) و فتق اينگوينال است. شلي ليگامانها ديده ميشود و ميتواند باعث بيثباتي آتلانتو-اگزيال و در رفتگي آن شود. هوش و تفكر و فعاليت شناختي مغز در سندرم موركيو معمولا نرمال است.
مشكلات استخواني ميتواند باعث عوارض قابل توجه شود. مثلا استخوانهاي كوچك در فوقاني گردن مي تواند روي هم بلغزد و باعث صدمهي نخاع و فلج شود. در صورت امكان جراحي براي اصلاح چنين مشكلاتي بايد انجام شود (5-1).
اغلب بيماران در 18 ماه اول تولد به علت شكل غيرعادي قفسه سينه (شكل پكتوس كاريناتوم) تشخيص داده ميشوند. با بزرگتر شدن كودك نقص تنفسي تحديدي واضحتر ميشود. مردان مبتلا قابليت باروري دارند و تعدادي از زنان مبتلا حاملگي موفق داشتهاند (5).
در اين مقاله يك خانم مبتلا به سندرم موركيو تيپ 4 كه به علت ديسترس تنفسي جهت سقط-درماني از طرف پزشكي قانوني ارجاع شده بود، معرفي ميشود. نادر بودن اين سندرم و حاملگي با آن و ادارهي بيهوشي اين بيمار اهميت دارد.

معرفي بيمار
خانم 44 سالهي مجرد ، مبتلا به سندرم موركيو كه در اثر تجاوز جنسي باردار شده بود ، با نامهي پزشكي قانوني به علت تنگينفس شديد مادر و احتمال عسر وحرج مادر در اثر ادامه حاملگي ، جهت ختم بارداري ارجاع شد. قد بيمار 102 سانتي متر، وزن 22 كيلوگرم و در هفته 22 بارداري قرار داشت. سر بزرگ و فاصله ي دندانها زيادتر از معمول بود. گردن بسيار كوتاه وتنه كوتاه و اندامها لاغر و كوتاه و دفرمه بود. اندامها شلي شديد داشت و اندامهاي تحتاني به صورت قيچي روي هم قرار گرفتهبود و به سختي ميتوانست آنها را از هم دور كند. بيمار نميتوانست راه برود و با استفاده از صندلي چرخدار حركت مي-كرد(شكل1) .
در بررسيهاي پاراكلينيك، در راديوگرافي گردن كه جهت بررسي نحوه بيهوشي در ويزيت قبل از عمل درخواست شد، فيوژن مهره هاي گردني مشهود بود كه در معاينه محدوديت شديد حركتي در گردن وجود داشت. در تست هاي بررسي عملكرد ريه حجم پايين ذخيرهي تنفسي گزارش شد (1 FEV =7 /0 ليتر و FVC =78 /0 ليتر) (شكل2) . در اكوكارديوگرافي به عمل آمده، برون ده قلبي 50 درصد، بدون درگيري دريچه
__________________________________________________________________ انجمن رژيونال آنستري و درد ايران
فريبا الماسي و همكاران

قلبي و فشار شريان ريوي 30 ميليمتر جيوه گزارش گرديد.
با توجه به عدم توانايي بيمار در اكستانسيون سر در حالت بيدار به علت فيوژن مهرههاي گردني فوقاني، كوتاهي گردن، محدوديت باز شدن دهان (كمتر از 3 سانتي متر) الگوي تحديدي شديد ريه در تست عملكرد ريوي، انجام لولهگذاري تراشه براي بيمار مشكل وخطرناك نشان ميداد لذا، روش بيهوشي اسپاينال جهت ختم حاملگي انتخاب شد (شكل 3) .پس از صحبت با بيمار و اخذ رضايت وي جهت انجام بيحسي موضعي ، اقدام به برقراري رگ محيطي مناسب و پايش تعداد ضربان قلب وريتم آن، فشار خون و درصد اشباع اكسيژن خون گرديد. پس از هيدراسيون با 200 ميليليتر سرم نمكي، بيمار در وضعيت نشسته قرارگرفت. به علت اسكوليوز شديد و انحناي زياد ستون فقرات ، پيدا كردن فضاي مناسب جهت ورود سوزن بسيار مشكل بود. با سوزن اسپاينال شماره 25 از خط وسط مهره-كمري سوم- چهارم اقدام شد و پس از مشاهده خروج مايع مغزي-نخاعي 40 ميليگرم ليدوكائين 5 درصد و 10 ميكروگرم فنتانيل در حجم كلي 1 ميليليتر تزريق شد. بلافاصله بيمار در وضعيت طاقباز قرار گرفت كه تحمل آن براي بيمار به علت حجم پايين ذخيره تنفسي مشكل بود لذا زير سر بيمار بالش گذاشته شد و اكسيژن مكمل از طريق ماسك سبز دريافت نمود. هيچ داروي مضعف تنفسي جهت سداسيون بيمار تزريق نشد. به علت جثهي كوچك مادر انسزيون ازخط وسط روي شكم و رحم داده شد و نوزاد دختر زنده و به ظاهر سالم به وزن 400 گرم خارج شد كه چند دقيقه پس از تولد فوت كرد. پس از ختم عمل بيمار يك روز در بخش مراقبتهاي ويژه از نظر كنترل وضعيت تنفسي و كنترل درد با داروي استامينوفن وريدي تحتنظر بود كه مشكلي نداشت و24 ساعت بعد به بخش زنان منتقل گرديد.

شكل1: تصوير نشسته بيمار از پشت

شكل2: تست عملكرد ريوي بيمار
شكل3: راديوگرافي جانبي گردن بحث
در اداره بيهوشي در بيماران مبتلا به سندرم موركيو مي بايست توجه زيادي به وضعيت عملكرد تنفسي، نحوه اداره راه هوايي، ناهنجاري- هاي كرانيوفاسيال و اسكلتي- عضلاني معطوف گردد. در اين بيماري جابجايي و به هم ريختگي در آناتومي طبيعي راه هوايي فوقاني ديده ميشود كه ممكن است به لولهگذاري مشكل يا غيرممكن منجر گردد و همواره بايستي احتمال چنين معضلي را در اين بيماران در نظر گرفت. به علت ارتشاح و رسوب پليساكاريدها احتمال افزايش اندازه و بزرگشدگي در بافت نرم حلق، كف دهان، اپيگلوت، زبان و اوولا وجود دارد كه ضرورت استفاده از لوله تراشه با اندازه كوچكتر را ايجاب ميكند. ارتشاح در مهرههاي گردني سبب فيوژن مهره گردني شده و به همراه هيپوپلازي در زائدهي ادونتوئيد اين بيماران منجر به نيمه دررفتگي در مفصل آتلانتواگزيال گرديده و احتمال ايجاد كوادريپارزي در هنگام لولهگذاري را افزايش مي دهد (7-6). هيپوپلازي زائده ادونتوئيد علاوه بر بيثباتي در مفصل، سبب تحت فشار قرار گرفتن طناب نخاعي گردن خصوصا در
فريبا الماسي و همكاران
-860245-623301

72

72

هنگام اكستانسيون گردن در هنگام لولهگذاري ميشود. انجام راديوگرافي گردن و اندازهگيري اندازهي مفصل اتلانتو اگزيال در صورت نياز به لولهگذاري توصيه ميگردد ، همچنين به علت محدوديت بازشدن دهان به علت درگيري مفصل گيجگاهي- فك تحتاني و از طرفي كوتاه بودن گردن اين بيماران انجام لارنگوسكوپي مستقيم به مراتب مشكلتر ميشود، لذا استفاده از فيبر اپتيك يا لارنگوسكوپ ويدئودار و لوله گذاري بيدار و در عين حال نگه داشتن سر در وضعيت خنثي در هنگام لوله گذاري جهت بيهوشي عمومي، قوياً توصيه شده است. (11- 8) وضعيت تنفسي اين بيماران به علت دفورميتي ستون-فقرات دستخوش تغييرات شده است و درجات مختلفي از بيماري تحديدي وجود دارد و لزوم انجام تست عملكرد ريه را قبل از انجام عمل جراحي ايجاب ميكند. از طرف ديگر درجات مختلفي از بيماريهاي عضلاني قلب ، اختلالات دريچهاي، نارسايي قلب راست، هيپرتانسيون شريان ريوي و كورپولمونل نيز در اين بيماران وجود دارد و لزوم انجام اكوكارديوگرافي را در بررسي و آمادهسازي هاي قبل از عمل بوجود مي-آورد. مواردي از بيحسي اسپاينال جهت ادارهي بيهوشي گزارش شده است و توصيه شده به علت پيچيدگيهاي موجود در انجام بيهوشي عمومي اين بيماران، در صورت امكان از روش بيحسي موضعي استفاده شود. (13-12) البته به علت كيفواسكوليوز و آنوماليهاي موجود در سيستم اسكلتي- عضلاني اين بيماران انجام بيحسي نورواگزيال نيز در اين بيماران چالش برانگيز مي- باشد ولي مواردي از انجام جراحي تعويض مفصل ران تحت بيحسي مداوم اسپاينال گزارش شده-است. در اين بيمار خاص نيز با توجه به دفورميتي
__________________________________________________________________ انجمن رژيونال آنستري و درد ايران فريبا الماسي و همكاران

73

73



قیمت: تومان


دیدگاهتان را بنویسید