فصلنامه علمی پژوهشی بیهوشی و درد، دوره 7، شماره 3، بهار 1396
5310124-143999

اداره بیهوشی در بیمار مبتلا به توبروس اسکلروزیس کاندید عمل جراحی فیکساسیون فمور
عباس صدیقی نژاد1، محمد حقیقی1، بهرام نادری نبی1، سمانه غضنفر طهران2،حسین اتحاد3،پرهام ولیانی4
1.دانشیار بیهوشی و عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان پورسینا رشت، مرکز تحقیقات بیهوشی و مراقبتهای ویژه
استادیار بیهوشی و عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان پورسینا رشت، مرکز تحقیقات بیهوشی و مراقبتهای ویژه
دانشیار ارتوپدی، عضو هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان پورسینا رشت
4.دستیار بیهوشی، دانشگاه علوم پزشکی گیلان، بیمارستان پورسینا رشت
1262308

تاریخ دریافت: 1394/12/17تاریخ بازبینی: 15/1395/8تاریخ پذیرش: 21/1395/6
چکیده
زمین ه و ه دف: توب روس اس کلروزیس ی ک بیم اری اتوزوم ال غال ب اس ت ک ه ب ا ضایع ات هامارتومات وز در ارگانه ای مختلف مش خص میش ود.
ای ن مقال ه گ زارش م ورد مبت لا ب ه توب روس اس کلروزیس کاندی د جراح ی فم ور م ی باش د که تح ت بیهوش ی عمومی ق رار گرف ت. اداره بیهوش ی بیم ار ب دون مش کل و بخوب ی ص ورت پذیرفت .
10795899951

بیمــار

معــرفی

86

بیمــار

معــرفی

86

1268732128267

Downloaded from jap.iums.ac.ir at 13:00 IRST on Tuesday October 17th 2017

Downloaded from jap.iums.ac.ir at 13:00 IRST on Tuesday October 17th 2017

معرف ی بیم ار: بیم ار اق ای 44س اله ب ا وزن 48 کیلوگ رم و ق د 162 س انتی مت ر م ورد ش ناخته ش ده توب روس اس کلروزیس دچار عق ب ماندگی ذهن ی و تش نجهای مک رر تح ت درم ان داروی ی و مش کلات ادراری س اکن اسایش گاه معلولی ن ک ه جه ت انج ام جراح ی فیکساس یون فم ور مراجع ه نم وده ب ود. پ س از ویزی ت قب ل از عم ل و انج ام اقدام ات لازم بیم ار تح ت بیهوش ی عموم ی ب ا انتوباس یون داخ ل تراش ه ق رار گرف تو ج رای بیم ار ب دون عارض ه و ب ا موفقی ت انج ام ش د. بیم ار بع د از جراح ی کام لا هوش یار ب ا ح ال عموم ی خ وب منتق ل ری کاوری و بع د از س ه روز مرخ ص ش د.
واژههای كلیدی: جراحی، ارتوپدی، عوارض، توبروس اسکلروزیس
مقدمه

نویسنده مسئول: عباس صدیقینژاد، دانشیار دانشگاه علوم پزشکی گیلان، رشت، مرکز آموزشی درمانی ولایت، مرکز تحقیقات بیهوشیپست الکترونیک: [email protected]
1268732128267

Downloaded from jap.iums.ac.ir at 13:00 IRST on Tuesday October 17th 2017

Downloaded from jap.iums.ac.ir at 13:00 IRST on Tuesday October 17th 2017

توبــروس اســکلروزیس، یــک بیمــاری اتوزومــال غالــب اســت کــه نخسـتین بــار توسـط بورنویــل در ســال 1880 توصیــف شــد)1(. ایــن بیمــاری بــا ضایعــات هامارتوماتــوز در ارگانهــای مختل ف ش امل مغ ز، چش م، قل ب، ری ه، کب د، کلی ه و پوس ت مشــخص میشــود)7-1(. شــیوع ان در حــدود یــک مــورد از 10000 تولــد می باشــد)8(. اگرچــه بــا غربالگــری حساســتر ،شــیوع آن بــه یــک مــورد از 6000 بیمــار می رســد)01-9(. ایــن بیمــاری ناشــی از موتاســیون ژنهــای TSC1 یــا TSC2 میباش د ک ه نق ش مهم ی در تنظی م پرولیفراس یون س لولی دارد)11(. تری اد کلاس یک ای ن بیم اری ش امل عق ب ماندگ ی ذهن ی، تش نج و آدن وم سباس ه ی ا فیبروآنژیوم ا تنه ا در 03 درص د بیم اران ظاه ر میش ود و در ح دود 6درص د از بیماران هیچی ک از ای ن علای م را ندارن د )41-21(. تش خیص معم ولا ب ر اســاس معاینــه فیزیکــی، یافتههــای رادیولوژیکــی می باشــد .م ا ی ک م ورد اق ای میانس ال مبت لا ب ه توب روس اس کلروزیس ک ه جه ت فیکساس یون شکس تگی فم ور مراجع ه نم وده ب ود را معرفــی می نماییــم .
معرفی بیمار
بیمـار اقای 44 سـاله بـا وزن 48 کیلوگرم و قد 162 سـانتی متر مورد شـناخته شـده توبـروس اسـکلروزیس دچار عقـب ماندگی ذهنـی و تشـنج های مکـرر تحت درمـان دارویی بـا کاربامازپین ،والپروات سـدیم، پرفنازین و مشـکلات ادراری، سـاکن اسایشگاه معلولیـن کـه جهـت انجام جراحـی فیکساسـیون فمـور مراجعه نمـوده بـود. در معاینـه بالینی بیمـار، مرد میانسـال عقب مانده ذهنـی کـه هیچگونـه همـکاری در دادن شـرح حـال و معاینات بالینـی نداشـت. در معاینـه سـر و گـردن، ملتحمـه رنـگ پریده همـراه بـا ضایعـات متعـدد فیبروآنژیوماتـوز در ناحیـه صـورت مشـهود بـود )شـکل1(. مالامپاتـی بیمـار دو و دندانهـای فـک بـالا نامنظـم بـود. در معاینـه قفسـه سـینه و اندامهـا مشـکل خاصی مشـاهده نشـد .
در آزمایشــات انجــام شــده، هموگلوبیــن 8/9، کراتینیــن5/1، الکترولیتهــا و تســتهای انعقــادی در محــدوده طبیعــی بــود .همچنیــن عکــس قفســه ســینه طبــق گــزارش رادیولــوژی نرمــال و فاقــد درگیــری بود)شــکل2(. در ســی تــی اســکن

شکل1: ضایعات هامارتوماتوز در صورت بیمار
مغ زی، ضایع ات هایپردن س متع دد هم راه ب ا هیدروس فالی مش اهده ش د ک ه منطب ق ب ا بیم اری توب روس اس کلروزیس بیم ار بود)ش کل 3(. در مش اوره نورول وژی انج ام ش ده بدلی ل احتم ال تش نج ب رای بیم ار فن ی توئی ن 500 میلیگ رم داخ ل 300 س ی س ی نرم ال س الین دو س اعت قب ل از عم ل تجوی ز و توصی ه ب ه انج ام مش اوره قل ب جه ت بررس ی رابدومیوم ای قلبــی شــد. در الکتروکاردیوگرافــی، ریتــم بیمــار سینوســی و فاق د هیچگون ه آریتم ی بود)ش کل4(. در مش اوره قل ب قب ل از عمــل، در اکوکاردیوگرافــی انجــام شــده بــرون ده قلبــی 50 درصــد بــود، هیچگونــه تــوده داخــل حفرههــای قلبــی مش اهده نش د و تنه ا توصی ه ب ه کنت رل ضرب ان قل ب حی ن عم ل ش د .
روش بیهوشی
در ابتــدا بــا توجــه بــه شــرایط بیمــار و احتمــال مشــکل در اداره راه هوایــی بــا توجــه بــه بیمــاری زمینــه ای بیمــار، پــره اکسیژناس یون ب ا اکسیژناس یون 100 درص د انج ام ش د. بیم ار تح ت مانیتورینگه ای اس تاندارد ش امل ن وار قل ب، فش ارخون غیرتهاجم ی و پال س اکس ی مت ر ق رار گرف ت. پ س از گرفت ن رگ محیطــی باآنژیوکــت شــماره 18، القــاء بیهوشــی بــا 2 میلیگ رم می دازولام ،100 ماکروگ رم فنتانی ل ،5/1 میلیگ رم پ ر کیلوگ رم پروپوف ول و 60 میلیگ رم ساکس ینیل کولی ن انج ام

شکل2: ضایعات هایپردنس در سی تی اسکن
صدیقینژاد
0508320Downloaded from jap.iums.ac.ir at 13:00 IRST on Tuesday October 17th 2017

Downloaded from jap.iums.ac.ir at 13:00 IRST on Tuesday October 17th 2017

6661793366010 شکل3: عکس قفسه سینه بیمار
شکل4: نوارقلب بیمار
1268732128267Downloaded from jap.iums.ac.ir at 13:00 IRST on Tuesday October 17th 2017

Downloaded from jap.iums.ac.ir at 13:00 IRST on Tuesday October 17th 2017

ش د، س پس ب دون تروم ا بیم ار ب ا لول ه ش ماره 5/7 انتوب ه گردی د. بع د از بازگش ت تنف س بیم ار 8 میلیگ رم س یس آت را تزری ق ش د و بیم ار تح ت تنف س کنترل ه ق رار گرف ت. جه ت نگه داری بیهوش ی، از روش داخ ل وری دی بص ورت انفوزی ون م داوم پروپوف ول ب ا دوز 50-150 میکروگ رم ب ر کیلوگ رم در دقیق ه و رم ی فنتنی ل ب ا دوز 05/0 میکروگ رم ب ر کیلوگ رم در دقیق ه اس تفاده ش د. قب ل از عم ل چندی ن نوب ت جه ت گذاش تن س وند فول ی ت لاش ش د ام ا به علت س ابقه مش کلات ادراری ام کان گذاش تن س وند فول ی امکانپذی ر نش د. جراح ی ح دود 5/1 س اعت ط ول کش ید. در حی ن عم ل علای م حیات ی پای دار ب ود. ی ک واح د خ ون همگ روه جه ت بیم ار تزری ق گردیــد. در پایــان جراحــی، ریــورس شــل کننــده بــا ترکیــب نئوس تیگمین و آتروپی ن انج ام و بیم ار ب ه راحت ی اکس تیوب ش د س پس ب ه ری کاوری منتق ل گردی د. در بخ ش ب رای بیمار مش اوره اورول وژی انج ام و س وند س وپراپوبیک جه ت بیم ار تعبی ه گردی د. کنت رل درد در بخ ش توس ط پم پ درد )ح اوی 1میل ی گ رم فنتانی ل ،1گ رم آپوت ل و4 میل ی گرم اندانس ترون داخ ل 100 س ی س ی نرم ال س الین( ب ا س رعت 2-4 میل ی لیت ر در دقیق ه انج ام گرف ت .
بحث
توبــروس اســکلروزیس یــک ســندرم ارثــی اتوزومــال غالــب می باشــد کــه بــا تریــاد کلاســیک تشــنج، ضایعــات پوســتی و عقبماندگـی ذهن ی ش ناخته می ش ود)71-51(. ای ن بیم اری ایجــاد هامارتــوم در ارگانهــای مختلــف میکنــد کــه شــامل مغ ز، پوس ت، قل ب، کلی ه، ری ه و کب د میباش د. هامارتومه ا ،ضایعــات خوشــخیم هســتند کــه ناشــی از موتاســیون ژنــی می باشــند)02-81(.
بیمــاران مبتــلا بــه توبــروس اســکلروزیس بــرای بســیاری از پروس یجرهای تش خیصی و درمان ی نیازمن د بیهوش ی هس تند .ارزیابــی قبــل از عمــل ایــن بیمــاران بایــد بــا فوکــوس بــر ابنورمالیتیه ای ثانوی ه ب ه بیماری زمینهای ش امل سیس تمهای قلبــی عروقــی، ریــوی، نورولوژیــک و کلیــوی انجــام شــود .شــایعترین ضایعــات پوســتی ایــن بیمــاران ماکولهــای هایپوملانوتی ک میباش د ک ه تح ت عن وان ضایع اتash leaf شـناخته میشـود و در 90-98درصـد بیمـاران یافـت میشـود .
همچنیـن آنژیوفیبرومای صورت نیزهمان آدنوم سباسـه میباشـدکـه در 80 درصد بیماران وجـود دارد)12( درگیری قلبی عروقی در بیشـتر از 50 درصـد ایـن بیماران مشـاهده میشـود که میتواند بـا مشـکلات زیـادی حیـن بیهوشـی همـراه باشـد. رابدومیومای قلبـی پاتوگنومیـک بیمـاری اسـت)42-22(. درحـدود 60 درصـد کـودکان بـا توبـروس اسـکلروزیس رابدومیـوم قلبـی دارنـد این درحالـی اسـت کـه 20 درصـد از بزرگسـالان مبتـلا بـه توبروس اسـکلروزیس دارای رابدومیـوم قلبـی می باشـند)62-52( کـه اغلـب بـدون علامت اسـت امـا در بیماران با آریتمی احتمال آن بیشـتر می باشـد13)، 72( این تومورها ممکن اسـت سـبب انسـداد ناگهانی جریـان خـون شـده و ماننـد یـک دریچه تنـگ عمل نماینـد)22(.
همچنیـن ایـن تودههـا می توانند سـبب مرمـر و آریتمـی گردند .گـزارش شـده کـه رابدومیوم قلبی بطـور خودبخود در نخسـتین سـالهای زندگـی پسـرفت میکنـد. اخیـرا در مطالعـه ای کـه بـر روی 154 بیمـار انجـام گرفت مشـاهده شـد که پسـرفت نسـبی رابدومیـوم قلبـی در 50 درصـد و پسـرفت کامـل در 18درصـد بیمـاران رخ میدهـد)82( آنوریسـم آئـورت شـکمی نیـز گـزارش شـده اسـت)22(. بنابرایـن ارزیابـی قلبی پایه یک قسـمت ضروری از ارزیابـی قلبـی حتـی در بیمـاران بـدون علامت میباشـد)92(.
در حــدود 60-80 درصــد بیمــاران دارای تومورهــای خــوش خی م کلی ه هس تند ک ه ای ن توموره ای کلی ه، انژیومیولیپ وم می باش د ک ه س بب هماچ وری در بیم ار میگ ردد. افزای ش فش ار خ ون نی ز ثانوی ه ب ه توم ور کلی ه ی ا تنگ ی ش ریان کلیــه دیــده می شــود .
درگیــری ریــوی در ایــن بیمــاران نــادر اســت) 1%>( کــه میتوانــد بصــورت وجــود کیســتهای متعــدد در ریــه ایــن بیمــاران باشــد. گزارشــاتی از پنوموتوراکــس خودبخــودی در ای ن اف راد گ زارش ش ده اس ت)72(.
در حــدود 50 درصــد بیمــاران بــا توبــروس اســکلروزیس اخت لال در یادگی ری دارن د ک ه از خفی ف ت ا ش دید متف اوت اس ت. ح دود 90 درص د ای ن بیم اران دچ ار تش نج می ش وند ک ه در 50 درص د م وارد ب ه درم ان داروی ی مق اوم ب وده و نیازمنــد رزکســیون جراحــی می باشــند)03(.
ارزیاب ی قب ل از عم ل راه هوای ی و ریهه ا بای د ش امل بررس ی وجــود ضایعــات راه هوایــی و احتمــال پنوموتوراکــس باشــد .توم ور اوروفارنژی ال ی ا لارنژی ال، فیبرومات ا و پاپیلومات ا، ممکن اس ت دی د لارنک س را مخت ل ک رده و انتوباس یون تراش ه را مش کل س ازد. درص ورت درگی ری ری وی، بای د عک س قفس ه س ینه، تس ت عملک رد ری وی، نمون ه خ ون ش ریانی و ارزیاب ی نی از ب ه تهوی ه مکانیک ی و بس تری در بخ ش مراقبته ای وی ژه بع د از عم ل ارزیاب ی گ



قیمت: تومان


دیدگاهتان را بنویسید