پژوهنده (سال پانزدهممجله، شماره مهرپژوهشي4 ، و پي آبان در دانشگاه پي 1389 علوم76 ، پزشكي صفحات 186شهيد تا 192بهشتي ) تاريختاريخ پذيرش دريافت مقاله:مقاله : 8/12/9/5/8988
بررسي وضعيت دموگرافيك، باليني و آزمايشگاهي بيماران مبتلا به تالاسمي ماژور و اينترمديا- مركز تحقيقات تالاسمي بيمارستان بوعلي ساري بين سالهاي 1388-1386
دكتر حسين كرمي1*، دكتر مهرنوش كوثريان2، دكتر كوروش وحيدشاهي3، دكتر حسن كرمي4، سهيلا شاه محمدي5، دكتر محمدرضا مهدوي6، دكتر محمدباقر هاشمي7، دكتر الهه يوسفيعبدالملكي8، دكتر مطهره مجدي8، دكتر مهدي آهنگري8

استاديار، گروه هماتولوژي و انكولوژي اطفال و مركز تحقيقات تالاسمي، دانشگاه علوم پزشكي مازندران
استاد، گروه اطفال و مركز تحقيقات تالاسمي، دانشگاه علوم پزشكي مازندران
استاديار، گروه اطفال، دانشگاه علوم پزشكي مازندران
دانشيار، گروه گوارش اطفال، دانشگاه علوم پزشكي مازندران
كارشناس ارشد بيهوشي، پايگاه توسعه تحقيقات باليني بيمارستان بوعلي سينا ساري، دانشگاه علوم پزشكي مازندران
استاديار، گروه علوم آزمايشگاهي، دانشگاه علوم پزشكي مازندران
استاديار، گروه ژنتيك، دانشگاه علوم پزشكي مازندران
-9877171957

پزشك عمومي، مركز توسعه آموزش، دانشگاه علوم پزشكي مازندران چكيده
سابقه و هدف: استان مازندران بالاترين نسبت “بيمار به جمعيت” براي بيماري تالاسـمي مـاژور در كشـور دارا اسـت (1 بـه 1000). تاكنون حدود 2700 بيمار تالاسمي ماژور در استان ثبت شده اند كه حدود يك سوم به بخش تالاسمي بيمارستان بوعلي ساري مراجعه مي كنند. اين مطالعه به منظور آگاهي از وضعيت باليني و آزمايشگاهي اين بيماران انجام شد.
مواد و روشها: اين مطالعه مقطعي با مرور پرونده ها طي دو سال متوالي 1388-1386 انجام شد. شـاخص هـاي دموگرافيـك و بـاليني استخراج و وارد برنامه SPSS 11 شد. از آمار توصيفي براي پردازش دادهها استفاده شد.
يافتهها: 1010پرونده بررسي شدكه 53% بيماران مذكر بودند. 2/84% مبتلا به تالاسمي ماژور و 8/15% مبتلا بـه تالاسـمي اينترمـديا بودند. متوسط سن بيماران 823 سال بود. 93 نفر ازدواج كرده و 60 نفر صاحب فرزند شده بودند. 40% بيماران متوسط سـه فـريتينآخرشان 2000-1000 بود اما 22% فريتين بالاي 3000 داشتند. MRI T2 قلب در160 بيمار انجام شده بود و34% ذخيره آهن شـديدداشتند. 28 نفر با تشخيص نارسايي قلبي تحت درمان بودند. 81 بيمار مبتلا به ديابت بودند و سن تشخيص در آنها 7 20 سال بـود.
شيوع كمكاري تيروئيد و پاراتيروئيد به ترتيب 3/6-7/3% و 5/4-3/3% بود. آلودگي به هپاتيت C در 73 نفر اتفـاق افتـاده بـود . ماهانـه23000 ويال دسفروكسامين و 12000 قرص دفريپرون مصرف ميشد. 30 نفر اسورال رايگان دريافت ميكردند.
نتيجه گيري: توزيع سني بيماران مبين موفقيت اقدامات پيشگيري قبل از تولد و نيز افزايش طول عمر بيمـاران بـه دليـل مراقبتهـايدرماني است. اما به دليل جوان بودن اكثر بيماران، رشد جسماني آنها ادامه دارد و تا سالها نياز به خون و شلاتورها بيشتر ميگردد.
واژگان كليدي: بتا تالاسمي، تالاسمي ماژور، تالاسمي اينترمديا، تست ژنتيكي، مازندران، ايران

-17497-3174

لطفاً به اين مقاله به صورت زير استناد نماييد:
Karami H, Kowsaryan M, Vahidshahi K, Karami H, Shahmohammadi S, Mahdavi M, Hashemi MB, Yousefi Abdolmaleki A, Majdi M, Ahangar M. Assessment of demographic, clinical and laboratory status of patients with thalassemia major and intermedia referred to thalassemia research center in Sari, Iran, during 2007- 2009. Pejouhandeh 2010;15(4):186-92.

مقدمه1
بيماري تالاسمي يكي از بيماريهـاي شـايع ژنتيكـي در دنيـا وبه ويژه مناطق مديترانه و كشـور مـا مـي باشـد (2-1). شـمال

*نويسنده مسؤول مكاتبات: دكتـر حسـين كرمـي؛ سـاري، بلـوار پاسـداران،بيمارس تان ب وعلي س ينا، دپارتم ان انكول وژي و مرك ز تحقيق ات تالاس مي،كدپســــتي: 4815838477، تلفــــن و نمــــابر: 22334506- 151- 98+؛ پست الكترونيك: [email protected]

كشور بيشترين فراواني ژن را داراست، ب ه طوري كه 11% مردم مازندران حامل ژن بتا تالاسمي ميباشـند و اسـتان مازنـدرانبالاترين نسبت “بيمـار تالاسـميك بـه جمعيـت”را در كشـورداراس ـت (3). در اس تان مازن دران قري ب بـه 2700 بيم ار تالاسمي ماژور ثبت شده است و حدود يـك سـوم تحـت نظـر مركز تحقيقـات تالاسمي دانشگاه علوم پزشكي مازندران هستند. بيماران تالاسمي قادر بـه توليـد مقـادير كـافي از هموگلـوبيننيستند لذا بيماري به صورت كم خوني شديد تظـاهر مـي كنـد (1 و 4). ترانسفوزيون هاي مكرر باعث ايجاد مسموميت مـزمنآهن مي گردد و عوارض قلبـي و غـددي بيمـاران ناشـي از آناست (4). با درمان تزريق مكرر خون و مصرف داروهاي شلاتور آهن زندگي بيماران طولاني تـر شـده امـا تمـام عمـر نيازمنـددرمان و پيگيري مي باشـند (5). آگـاهي از وضـعيت بـاليني وآزمايشگاهي بيماران هر مركز براي برنامه ريـزي كوتـاهمـدت ودرازمدت بخش و استان لازم ميباشد.
ه دف از انتخ اب ايــن موض وع ، بررســي وض عيت بــاليني وآزمايشگاهي بيماران بخش باليني مركـز تحقيقـات تالاسـمي،واقع در مركز آموزشي درماني بوعلي سينا ساري بود.

مواد و روشها
در اين مطالعه مقطعي، تمام بيماران داراي تشخيص تالاسـميكه در مركز تحقيقات تالاسمي بيمارستان بوعلي سـينا سـاريوابسته به دانشگاه علوم پزشكي مازندران داراي پرونـده بودنـدوارد مطالعه شدند. تاريخ تولـد ، سـن در پايـان مطالعـه، سـنتشخيص بيماري و عوارض، سن شـروع ترانسـفوزيون، جـنس ، شدت بيماري (ماژور، اينترمديا)، وزن و مرحله بلـوغي ، نتيجـهاولين الكتروفورز، الكتروفورز والدين، نسبت فاميلي در والـدين ، ژنوتيـپ بيمـاران و والـدين، وضـعيت تأهـل و شـغل و محـل زنــدگي، آلــودگي بــه ويــروسهــاي هپاتيــتB ،C و HIV، هموگلوبين قبل از ترانسفوزيون، بررسي قلب بـاMRI ، سـابقهاسپلنكتومي و كلهسيستكتومي، بررسـي از نظـر سـنگ كليـه، عوارض كم كـاري تيروئيـد، پاراتيروئيـد و ديابـت ، و داروهـاي
شماره 4، پيدر پي 76، مهر و آبان 1389 دكتر حسين كرمي و همكاران/ 187
مصرفي استخراج و در فرم ثبت شد. بيماران فوتشده و منتقل شده به مراكز تازه تأسيس حذف شدند.
تعريف ما از بيماران اينترمديا مـواردي بـود كـه ترانسـفوزيون نمي شوند و يا به ندرت خون دريافت مي كنند و بـدون تزريـقخون هموگلوبين بين 10-7 گرم بر دسـيليتـر دا رنـد . نمـودارمرجع براي وزن، نمودار وزن براي سن NCHS 2000بود.
داده ها وارد نرم افزار SPSS11 شد و توسط آزمون Student’s-t و Chi-square مورد تجزيه وتحليل قرار گرفت.

يافته ها
از تعداد 1010 بيمار، 535 نفر (53%) مذكر و 475 نفر (47%) مونث بودنـد . 850 نفـر (2/84%) تالاسـمي مـاژور و 160 نفـر(8/15%) تالاسمي اينترمديا داشتند. دو بيمار مبتلا بـه آنمـيداسي شكل و 10 بيمار سيكل/ تال بودنـد كـه اطلاعـات آنهـاح ذف شــد. مقــدار هموگلــوبين جنينــي در اولــين بررس ي الكتروفورز موجـود در پرونـده 321 بيمـار 18± 69 درصـد وهموگلوبين A27/2 ± 3/2 درصد بود.
نوع بيمه 715 نفر (5/71%) مشخص بود كه از اين تعداد 370 نفر (7/51%) تحت پوشش بيمه روسـتايي، 212 نفـر (6/29%) كميته امداد، 100 نفـر (9/13%) تـأمين اجتمـاعي و 33 نفـر(6/4%) خدمات درمـاني بودنـد. والـدين حـدود 6/20% بيمـارفاميل بودند. در 4/10% نسبت والدين نامشخص بود. متوسـطهموگلوبين A2 در والدين 668 بيمـار 9/0± 2/5 درصـد بـود.
محل زندگي خانواده در 46% شهر و 50% روستا بود.
در زمان گزارش 44 بيمار ماژور و 49 بيمـار اينترمـديا ازدواج نموده و 27 بيمـار مـاژور و 33 بيمـار اينترمـديا داراي فرزنـدبودند. اين تفاوت به لحاظ آماري با آزمـون كـاي دو معنـيدار بود (01/0P<).
1.96
0
0
0.8
0.9
2
45.12
34.49
8.24
0.43
0.43
0.6
1.8
1.4
7.24
33.07
50.49
3.47
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
0-3
3–7
7–10
10–20
20–30
30–40
40–50
50–60
60–70
سن
درصد

1.96

0

0

0.8

0.9

2

45.12

34.49

8.24

0.43

0.43

0.6



قیمت: تومان

دسته بندی : پزشکی

دیدگاهتان را بنویسید